Ахалазия

В переводе с греческого термин ахалазия означает - отсутствие расслабления.

Это заболевание имеет нейродегенеративную природу, характеризуется нарушением перистальтической способности пищевода и процесса расслабления нижне-пищеводного ( кардиального ) сфинктера.

В нормальном состоянии, рв момент, когда волна перистальтики доходит до нижнего пищеводного сфинктера, он расслабляется и пища поступает в желудок. При ахалазии этот механизм нарушен, что приводит к механической непроходимости в нижней части пищевода и развития дисфагии ( нарушение глотания ). Раскрытие нижнего пищеводного сфинктера происходит не рефлекторно, а под давлением веса скопившейся пищи, а также за счёт сокращения мышц верхнего отдела пищевода. Со временем, мышцы пищевода ослабевают и пищевод растягивается принимая S образную форму.

Этиология заболевания до конца не изучена.

Но в последние годы высказано предположение, что в основе развития ахалазии лежит аутоимунный процесс, тригером которого является заражение вирусами из семейства герпеса у пациентов с генетической предрасположенностью к заболеванию. В результате хронического воспаления происходит разрушение вегетативных нервных волокон контролирующих перистальтическую функцию желудочно-кишечного тракта.

Ахалазия редкое заболевание с встречаемостью 1.63 на 100.000 человек.

С одинаковой частотой поражает как мужчин так и женщин. Обычно проявляется между 30-60 годами. Но может встречаться в любом возрасте.

Клинические проявления болезни - затруднение прохождения твёрдой и жидкой пищи по пищеводу - дисфагия ( 82-100% ), боли за грудиной ( 25-64%), изжога ( 27-42%), срыгивание пищи ( 76-91 %). При тяжелом течении заболевания - кашель и снижение массы тела.

Первичной проверкой необходимой для постановки диагноза является гастроскопия. Ее цель - исключение механической непроходимости пищевода или пищеводно - желудочного соединения возникших в следствии развития опухолевого процесса, воспаления или анатомических проблем.

При проведении гастроскопии возможно выявить признаки подозрительные на наличие ахалазии, такие как расширенный пищевод, наличие в нем пищи или жидкости и затруднение в прохождении эндоскопа через нижне-пищеводный сфинктер. Но почти у половины пациентов страдающих ахалазией при гастроскопии патологические находки не выявляются.

Дополнительный метод диагностики - рентгеноконтрастное исследование с барием выявляет расширенный пищевод и сужение выше желудочно-пищеводного соединения.

Вторым этапом в постановке диагноза является проведение манометрии, исследования подтверждающего проблемы в расслаблении пищеводного сфинктра и нарушение перистальтической функции пищевода. В настоящее время используются более информативные и современные методы, позволяющие оптимизировать диагностику - 3 - D манометрия и манометрия высокого разрешения - High resolution manometry ( HRM ).

HRM представляет собой оптимизированную систему оснащённую многочисленными датчиками измерения давления, позволяющую выявить даже минимальные нарушения перистальтики.

На данных полученных в результате манометрии высокого разрешения основано современное определение нарушений моторной функции пищевода - Чикагская классификация ( Chicago Classification ).

Согласно последней редакции ахалазия подразделяется на 3 категории

1 тип: классическая ахалазия - мощность всех сокращений в теле пищевода низкая.

2-й тип: характеризуется отсутствием нормальной перистальтической волны сокращений, однако наблюдается равномерное спастическое сокращение умеренной интенсивности по всей длине пищевода от верхнего до нижнего пищеводного сфинктера, более чем при 20% актов глотания.

3- тип: спастическая ахалазия - характеризуется отсутствием нормальной перистальтической волны, наличием отдельных эпизодов перистальтики в грудном отделе пищевода и преждевременными спастическими сокращениями ( дистальный эзофагоспазм ) более чем в 20 % актов глотания.

Все существующие методы лечения ахалазии консервативные, эндоскопические или хирургические направлены на расширение нижнего пищеводно - желудочного сфинктера или сниженние его тонуса, для улучшения прохождения пищи через область пищеводно-желудочного перехода.

Диета и модификация образа жизни

Рекомендовано исключить из рациона острые и кислые продукты.

Оптимальным считается 4-5 разовое питание небольшими порциями.

У части пациентов существует индивидуальный набор продуктов, усугубляющих симптомы заболевания, которые целесообразно не включать в рацион.

Во время сна не следует принимать горизонтальное положение из-за пассивной регургитации пищи, которая у пациентов страдающих ахалазией задерживается в пищеводе до нескольких часов.

Лекарственная терапия:

Для консервативного лечения используют две группы препаратов: блокаторы кальциевых каналов ( Chanel blockers ) и нитраты длительного действия.

Лекарственная терапия направлена на расслабление гладко-мышечной мускулатуры.

Следует признать, что эффект от медикаментозного лечения краткосрочный и частичный, и сходит на нет практически сразу после отмены препарата. Кроме того, лекарственная терапия не устраняет причину возникновения заболевания и соответственно не является решением проблемы. Помимо этого медикаментозная терапия сопровождается многочисленными побочными эффектами.

Лекарственные препараты рекомендуются пациентом которые не могут пройти операцию по медицинским показаниям или как временная мера до проведения оперативного лечения.

Пневмодилятация

Процедура основана на расширении суженного участка и частичном надрыве мышечного слоя в зоне пищеводно-желудочного перехода.

Метод требует постепенного расширения с помощью нескольких последовательных процедур. Для получения результата обычно необходимо провести не менее 4-6 кардиодилятаций.

Несмотря на определенную эффективность метода, разрыв тканей приводит к появлению рубцовых изменений в пищеводе, а также характеризуется непродолжительным эффектом. Пациентам приходится повторно обращаться за медицинской помощью, но уже с более тяжёлыми проявлениями заболевания.

Возможные осложнения пневмодилятации:

Разрыв пищевода, острое пищеводно-желудочное кровотечение, возникновение недостаточности нижнего пищеводного сфинктера с формированием грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Развитие тяжелого рефлюкс-эзофагита и образование травматического дивертикула пищевода.

Ботулинотерапия

Речь идёт об инъекционной терапии препаратами ботулинического токсина в область нижнего пищеводного сфинктера. В процедуре используется способность токсина ботулизма расслаблять гладкую мускулатуру путём блокирования выброса медиатора парасимпатической нервной системы, ацетилхолина и, таким образом вызывать нарушение нервно-мышечной передачи. Этот метод существует довольно продолжительное время. Эффективность терапии достигает 75% .

Из недостатков следует отметить довольно краткосрочное действие препарата. Через 12 месяцев эффект остаётся только у 15% прошедших процедуру.

У ряда пациентов в течении времени вырабатываются антитела к ботулотоксину и как правило развивается быстрый рецидив заболевания.

ПОЭМ

Относительно новая процедура получившая названиe -

Пероральная эндоскопическая миотомия ( ПОЭМ )

Peroral endoscopic myotomy ( POEM ).

В процессе манипуляции, проводящейся методом эндоскопии, рассекается гладкая мышца нижнего пищеводного сфинктера. Вышеуказанный метод является достаточно новым, на сегодняшний день отсутствует информация о долгосрочных результатах. Вместе с тем, известно, что желудочно-пищеводный рефлюкс после ПОЭМ развивается гораздо чаще чем после оперативного лечения сопровождающегося фундопликацией.

Осложнениями ПОЭМ является:

Перфорация пищевода, кровотечение, а также возможность возникновения превмоторакса ( скопление воздуха или газов в плевральной полости ), плеврита ( воспаление плевры ) и развитие подкожной эмфиземы ( скопление воздуха в подкожной клетчатке грудной стенки ).

Анатомические и функциональные изменения пищевода при продвинутой стадии заболевания являются неоспоримым аргументом в пользу радикальной хирургической коррекции.

Нарушение пропульсивной ( двигательной ) способности пищевода, вплоть до его атонии, а также нарушение эвакуации пищи вследствие деформации и рубцового перерождения нижнего пищеводного сфинктра, приводит к безвозвратной потере органом его функций.

Вышеперечисленные изменения способствуют возникновению выраженного эрозивно-язвенного эзофагита.

У данной категории пациентов имеется высокий риск пищеводного кровотечения, а также тяжелых аспирационных осложнений в результате активной и пассивной регургитаций, которые приводят к развитию рецидивирующих ( повторяющихся ) пневмоний.

Более того, достоверно известно о высоком риске развития плоскоклеточного рака пищевода как следствие диспластических изменений слизистой оболочки пищевода, являющихся частой находкой на продвинутых стадиях заболевания.

Хирургическое лечение ахалазии 

Лапароскопическая миотомия и фундопликация

Laparoscopic Hiller Myotomy

Операция выполняется малоинвазивным -лапароскопическим подходом. Через несколько разрезов брюшной стенки, размером 5-10 мм, в брюшную полость проводится камера передающая на экран изображение высокой резолюции и хирургические манипуляторы.

Суть операции заключается в точном пересечении циркулярных мышечных волокон кардиального сфинктера. Эта часть операции называется - миотомия.

Для предотвращения появления рефлюкса - обратного заброса содержимого желудка в пищевод , вторым этапом операции проводится усиление кардиального сфинктра с помощью создания манжеты вокруг пищевода. Этот этап получил название - фундопликация.

Лапароскопический метод оперативной коррекции - наиболее эффективный способ лечения ахалазии. Одним из неоспоримых преимуществ миниинвазивного подхода является сокращение послеоперационного периода реабилитации и низкая вероятность возникновения послеоперационных осложнений.

Успех оперативного лечения ахалазии составляет в среднем 95%.

Специфических противопоказаний к оперативному лечению не существует.